| Principales indications |
Le déficit congénital en facteur IX est responsable de l'hémophilie B. Il est sous-tendu par près de 800 anomalies génétiques. La transmission de l'hémophilie est récessive, liée au sexe. La sévérité de la maladie est directement liée au taux de facteur IX dans la circulation. L'hémophilie est sévère pour un taux inférieur à 0,01 kUI/L (1 %). On qualifie de mineure une hémophilie B avec un taux de facteur IX supérieur à 15%. Un tiers des femmes conductrices ont des taux compris entre 15 et 50%. Le facteur IX étant une glycoprotéine synthétisée par le foie et vitamine K dépendante, des déficits acquis peuvent apparaître lors d'insuffisances hépatiques ou de traitements par anti-vitamines K. |